Frontotemporal demens

Frontotemporal demens kaldes også frontallapdemens eller pandelapdemens. Det er en fællesbetegnelse for en gruppe hjernesygdomme, der nedbryder hjerneceller i pandelapperne og i den forreste del af tindingelapperne. Nedbrydelsen sker på de to steder i hjernen, der har stor betydning for menneskets personlighed, adfærd og sprog.

De, der bliver ramt af Frontotemporal demens, er ofte yngre end de mennesker, der rammes af de øvrige demenssygdomme. Ofte bemærker man de første symptomer, når man er mellem 55 og 65 år.

I denne artikel kan du læse om:

  • Tre sygdomsvarianter
  • Symptomer
  • Årsager
  • Risikofaktorer
  • Behandling

Tre sygdomsvarianter

Der er tre typer af Frontotemporal demens. Symptomerne er forskellige, afhængig af hvilken type man lider af. Sygdomsforløbet afhænger også af, hvilken Frontotemporal demenstype der er tale om.

Den ene type påvirker først og fremmest ens opførsel og personlighed. Senere bliver ens overblik og planlægningsevne også påvirket.

Den anden type påvirker evnen til at formulere sig. Det bliver for eksempel vanskeligt at tale, og til sidst forsvinder evnen til at kommunikere fuldstændigt.

Den sidste type kaldes semantisk demens. Denne variant påvirker ens ordforråd og paratviden. Lidt efter lidt forsvinder ens viden om, hvad begreber hedder og betyder, og hvad genstande kan anvendes til. Samtaler bliver derfor vanskelige og kræver, at de raske pårørende tilpasser deres kommunikation.

Der er et overlap mellem de tre varianter, der afhænger af, hvilken del af hjernen som er beskadiget. Det er derfor meget individuelt, hvordan det enkelte menneske bliver påvirket af sygdommen. Når sygdommen er blevet meget alvorlig, og man har svær demens, er der nærmest ingen forskel på de tre varianter.

Symptomer

De primære symptomer på Frontotemporal demens er ændringer i personlighed, opførsel og sprog. Modsat andre demenssygdomme, er hukommelsen ikke nødvendigvis påvirket fra begyndelsen. Fordi hukommelsen ofte er god langt hen i sygdomsforløbet, er sygdommen også kendt som ’den omvendte Alzheimer.’

Hvis man lider af den variant, der først og fremmest påvirker opførsel og personlighed, kan det være svært for lægen at stille den rigtige diagnose. Symptomerne kan minde om visse psykiatriske sygdomme, for eksempel krisereaktioner og manier, fordi man får en impulsiv adfærd og ikke tager hensyn til sociale normer og andre mennesker. Situationsfornemmelsen bliver også svækket eller forsvinder samtidig med, at ens indre bremseklods forsvinder. Det betyder, at mennesker med denne udgave af Frontotemporal demens siger eller gør, hvad de har lyst til, uanset hvilke konsekvenser det måtte have. De kan for eksempel være lidt for ærlige over for venner eller familie i situationer, hvor man normalt ville holde tand for tunge for at undgå ballade og uvenskab. Det kan godt være, at datterens nye frisure ikke er klædelig, men den indre, sociale bremseklods ville normalt forhindre en i at fortælle hende, hvor rædselsfuld, man synes, den er. Personer, der lider af denne variant af Frontotemporal demens, kan ikke tilpasse deres adfærd på denne måde. Ofte sker det også, at personer med denne variant af sygdommen, begynder at spise eller drikke for meget, fordi de ikke er i stand til at holde igen.

De to andre varianter af Frontotemporal demens påvirker ikke personligheden og opførslen lige så voldsomt. Til gengæld påvirkes sprog og paratviden. Forskellen på de to varianter er, at Semantisk demens til at begynde med ligner almindelig glemsomhed. De første symptomer er, at det bliver svært at finde de rigtige ord, og man glemmer, hvad en genstand hedder, og hvordan man bruger den. Efterhånden som sygdommen bliver alvorligere, bliver det derfor nærmest umuligt at deltage i samtaler og udføre dagligdags opgaver såsom madlavning, fordi man ikke længere ved, hvad et komfur er, og hvordan det anvendes. Den anden variant påvirker ikke sprogforståelsen på samme måde. I stedet bliver det svært at forme ordene og få dem ud af munden. Til sidst bliver det for mange helt umuligt at tale.

Årsager

Næsten halvdelen af alle tilfælde af Frontotemporal demens skyldes arvelighed. Forskerne ved ikke, hvad der er årsagen til resten af tilfældene.

Obduktioner har afsløret, at hjernen skades på flere forskellige måder hos personer, der lider af Frontotemporal demens. For eksempel svulmer hjernecellerne op, hjerneområdet omkring pandelapperne bliver mindre, og der ophobes en bestemt type protein i hjernen, der ødelægger hjernecellerne. I nogle tilfælde rammes tindingelapperne før pandelapperne.

Risikofaktorer

Der er ingen kendte risikofaktorer, hvis man ikke er særligt udsat på grund af arvelighed. Hvis sygdommen kan spores flere led tilbage i familien, er der dog god grund til at undersøge, om arvelighed er årsagen.
I enkelte familier har man kunnet fastslå de genetiske årsager, der er ansvarlige for, at man udvikler Frontotemporal demens.

Behandling

Frontotemporal demens kan ikke helbredes, og der findes ingen medicin, der kan bremse eller mildne sygdomsforløbet. Det er dog vigtigt, at man får den rigtige rådgivning og støtte så tidligt som muligt, så man kan få hjælp til at håndtere adfærdsændringer og psykiatriske symptomer ved at tilpasse det miljø, den demensramte lever i, blandt andet ved at bruge hjælpemidler, hvor det er nødvendigt.