Frontotemporale Demenz

Frontotemporale Demenz wird auch Pick-Krankheit oder Morbus Pick genannt. Sie ist eine Sammelbezeichnung für eine Gruppe von Gehirnkrankheiten, die die Gehirnzellen in den Frontallappen (Stirnlappen) und im vorderen Teil der Temporallappen (Schläfenlappen) zersetzen. Die betroffenen Bereiche des Gehirns haben für die Persönlichkeit, das Verhalten und die Sprache Bedeutung.

Personen, die an Frontotemporaler Demenz erkranken, sind oft jünger als Personen, die an anderen Demenzkrankheiten erkranken. Die ersten Symptome treten normalerweise auf, wenn die Person zwischen 55 und 65 Jahre alt ist.

Dieser Artikel behandelt folgende Themen:

  • Drei
  • Krankheitsvarianten
  • Symptome
  • Ursachen
  • Risikofaktoren
  • Behandlung

Drei Krankheitsvarianten

Es gibt drei Arten von Frontotemporaler Demenz. Die Symptome und der Krankheitsverlauf sind verschieden und hängen davon ab, an welcher Art man leidet.

Die eine Art beeinflusst in erster Linie das Verhalten und die Persönlichkeit. Später werden auch der Überblick und die Fähigkeit zu planen beeinträchtigt.

Die zwei Art beeinflusst die Fähigkeit, sich ausdrücken zu können. Es wird u. a. schwieriger zu reden. Im Endstadium erlischt die Kommunikationsfähigkeit vollständig.

Die dritte Art wird Semantische Demenz genannt. Sie beeinflusst den Wortschatz und das Allgemeinwissen. Man vergisst nach und nach Begriffe, was Begriffe bedeuten und wozu Gegenstände verwendet werden. Gespräche sind deshalb schwierig und erfordern, dass der gesunde Angehörige seine Kommunikation anpasst.

Die drei Varianten überschneiden sich. Wie sie sich überschneiden, hängt davon ab, welcher Teil des Gehirns geschädigt ist. Die Erkrankten werden deshalb sehr unterschiedlich von der Krankheit beeinflusst. Im Endstadium, der schweren Demenz, unterscheiden sich die drei Varianten kaum voneinander.

Symptome

Die primären Symptome der Frontotemporalen Demenz sind Veränderungen von Persönlichkeit, Verhalten und Sprache. Im Gegensatz zu anderen Demenzkrankheiten wird das Gedächtnis nicht unbedingt von Anfang an beeinträchtigt. Weil das Gedächtnis des Erkrankten oft lange Zeit gut bleibt, wird die Krankheit gelegentlich auch „umgekehrte Alzheimer-Krankheit“ genannt.

Falls man an der Variante leidet, die in erster Linie das Verhalten und die Persönlichkeit beeinflusst, kann es für den Arzt schwierig sein, die korrekte Diagnose zu stellen. Die Symptome können an gewisse psychiatrische Krankheiten wie z. B. Krisenreaktionen und Manien erinnern, weil sich der Erkrankte impulsiv verhält und keine Rücksicht auf soziale Normen und andere Menschen nimmt. Das Gespür für Situationen lässt ebenfalls nach und verschwindet zusammen mit den natürlichen Hemmungen. Deshalb sagen oder tun Personen mit dieser Art Frontotemporaler Demenz das, was ihnen passt – gleichgültig, welche Konsequenzen dies nach sich ziehen kann. So können sie z. B. Freunden oder Familienmitgliedern gegenüber etwas zu ehrlich sein und nicht wie sonst in solchen Situationen üblich den Mund halten, um Ärger und Konflikte zu vermeiden. Es kann zwar sein, dass die neue Frisur der Tochter nicht besonders gut aussieht – aber normalerweise würde die soziale Norm verbieten, ihr zu sagen, wie schrecklich man sie findet. Personen, die an dieser Variante der Frontotemporalen Demenz leiden, können ihr Verhalten nicht auf diese Weise anpassen. Sie beginnen auch oft zu viel zu essen oder zu trinken, da sie nicht in der Lage sind, sich zurückzuhalten.

Die beiden anderen Varianten der Frontotemporalen Demenz beeinflussen die Persönlichkeit und das Verhalten nicht so einschneidend. Stattdessen werden Sprache und Allgemeinwissen beeinträchtigt. Die beiden Varianten unterscheiden sich darin, dass die Semantische Demenz anfangs normaler Vergesslichkeit ähnelt. Zunächst fällt es schwer, die richtigen Worte zu finden, und man vergisst die Namen von Gegenständen und wie man sie verwendet. Später, wenn sich die Krankheit nach und nach verschlimmert, ist es fast unmöglich, an Gesprächen teilzunehmen oder alltägliche Aufgaben wie Kochen zu erledigen – weil man nicht mehr weiß, was ein Herd ist, und wie man ihn benutzt. Die andere Variante beeinträchtigt nicht das Sprachverständnis auf gleiche Weise, sondern macht es dem Erkrankten schwer, Wörter zu formen und zu sagen. Zuletzt ist es für viele Erkrankte unmöglich zu sprechen.

Ursachen

Fast die Hälfte aller Fälle Frontotemporaler Demenz ist genetisch bedingt. Die Ursache der übrigen Fälle ist unbekannt.

Obduktionen haben gezeigt, dass das Gehirn der Erkrankten auf verschiedene Weise geschädigt wird. Unter anderem schwellen die Gehirnzellen an, der Bereich um die Frontallappen wird kleiner, und es häuft sich eine bestimmte Art Protein im Gehirn an, die die Gehirnzellen zerstört. In manchen Fällen erkranken die Temporallappen vor den Frontallappen.

Risikofaktoren

Abgesehen von den genetischen Faktoren gibt es keine bekannten Risikofaktoren. Kann die Krankheit über mehrere Generationen hinweg in der Familie zurückverfolgt werden, macht es Sinn zu untersuchen, ob dies genetisch bedingt ist.
Man hat für einige wenige Familien die genetischen Ursachen feststellen können, die dafür verantwortlich sind, dass die Mitglieder dieser Familien an Frontotemporaler Demenz erkranken.

Behandlung

Frontotemporale Demenz ist unheilbar. Es gibt auch keine Arzneimittel, die die Krankheit bremsen oder abschwächen können. Trotzdem ist es wichtig, dass man sich so früh wie möglich beraten lässt und Unterstützung dabei erhält, die Verhaltensänderungen und die psychiatrischen Symptome so gut wie möglich aufzufangen, indem man die Umgebung anpasst, in der der Demenzerkrankte lebt – u. a. mithilfe von Hilfsmitteln, wo dies erforderlich ist.